Skupaj varyabelnaya imunske pomanjkljivosti: klinične manifestacije

Zdravje In Medicina Video: Stress, Portrait Of A Killer - Full Documentary (2008) (Maj 2019).

Anonim

Glavni simptomi skedenj.

Skupaj varyabelnaya imunske pomanjkljivosti (CVID) lahko tako moški kot ženske. Pri nekaterih bolnikih, simptomi pojavijo v prvih letih življenja, vendar pa mnogi bolniki se lahko zgodi le v starosti 10-30 let ali celo kasneje.

Glavna manifestacija hlev pri večini bolnikov ima ponavljajoče se okužbe ušes, sinusov, nos, bronhije in pljuča. Na precejšnji resnosti in pogostnosti okužbe pljuč morejo povzročiti trajnih poškodb bronhijev (dihalnih poti) v kronično spremembe - razširitev in brazgotinjenje - teh struktur. To stanje imenujemo bronhiektazija.

Te okužbe so bakterije ponavadi posledica, nennymi razširjena med ljudmi in pogosto povzroča pljučnico (hemofilusu influence, pnevmokokov in stafilokoki). Zdravljenje okužbe pljuč za preprečevanje njegove ponovitve in spremljajoče kronične poškodbe na pljučih. Redno kašelj zjutraj s sproščanjem rumeno ali zeleno izmečka lahko manifestacija kronične okužbe ali bronhiektazije (širitev, brazgotinjenje in vnetje bronhijev).

V hlevu se lahko poveča na materničnem vratu, prsnega koša ali trebušne bezgavke. Natančen vzrok ni znan, vendar pa povečane bezgavke se lahko z infekcijo, imunski uredbe kršitve ali s kombinacijo teh dejavnikov. Podobno je pogosto povečan vranice in povečana vozliščne grozdi limfocitov v stenah črevesja imenovanega poloji žleze.

Kljub temu, da so bolniki skedenj zmanjša nastajanje protiteles in koncentracije imunoglobulinov nizek krvni (hypohammahlobulynemyya), lahko nekateri protitelesa, ki jih proizvaja telo teh bolnikov napadejo svoje tkiva (avtoprotiteles). Te avtoprotitelesa lahko napad in uničiti krvnih celic (kot rdečih krvnih celic, belih krvnih celic ali trombocitov). Čeprav večini bolnikov prvi znak skednju tekoči bakterijska infekcija, prvič pojavi okoli 20% imunsko pomanjkljivostjo kot znatno zmanjšanje števila trombocitov v krvi ali celo hude anemije zaradi uničenja rdečih krvnih celic.

Avtoprotitelesa lahko povzroči tudi motnje artritisom ali endokrinih, kot so bolezni ščitnice. Nekateri bolniki, skedenj, ki ne prejemajo dovolj imunoglobulini nadomestno zdravljenje, se lahko razvije tudi boleče vnetje enega ali več sklepov. To stanje se imenuje poliartritis.

V večini takih primerov, skupni tekočina ne vsebuje bakterije. Da bi zagotovili ne strdi, okužbe v sklepih, lahko igla vzame vzorec znotraj tekočine in jo preučiti v smislu prisotnosti bakterij.

V nekaterih primerih je težko diagnosticirati razlog za to so lahko bakterije rodu Mycoplasma. Značilno je, artritis povezan z hlevov, lahko pokriva velike sklepe, kot so kolena, gležnja, komolca sklepih in rokah. A majhni spoji (kot sklepov prstov), ​​zelo redko pojavljajo.

Simptomi vnetja sklepov običajno izginejo z ustreznim zdravljenjem immunohlobulinovoy in pravilno uporabo antibiotikov. Vendar je v nekaterih bolnikih se artritis pojavijo tudi ustrezne imunoglobulin nadomestno terapijo.

Nekateri bolniki skedenj obstajajo pritožbe prebavnih motenj, kot so bolečine v trebuhu, povečane napenjanje, slabost, driska in zmanjšanje telesne teže. Natančen pregled prebavil lahko razkrije malabsorpcije maščob in nekaterih sladkorjev. Če ste vzeli košček (biopsija) za črevesne sluznice, lahko prepozna določene spremembe. Te spremembe pomagajo diagnosticirati in zdraviti te kršitve.

Nekateri bolniki z motnjami v delovanju prebavnega trakta biopsije materiala in analizo blata obrne mikroskopski parazit - Giardia Giardia. Uničenje parazita s pomočjo zdravil lahko odpravi prebavne motnje.

Končno, lahko skedenj poveča tveganje za nastanek raka, še posebej raka limfnega sistema, kože in prebavil. V odsotnosti zapletov skednja ne spremlja s fizičnimi motnjami. Nekateri bolniki z hlevu lahko povečane vranice in bezgavk.

Z razvojem kroničnih pljučnih lahko zmanjšajo bolnike je fizična zmogljivost in bistveno pljuč zmogljivosti (največja količina zraka, ki se lahko svobodno zbira v pljučih). Poraz prebavil v nekaterih primerih lahko vpliva na normalno rast otrok ali povzroči zmanjšanje telesne mase pri odraslih.

Člen dovoljenjem IPOPI globalna organizacija, ki si prizadeva izboljšati življenje ljudi s primarno imunsko pomanjkljivostjo. Copyright 2007 Sklad imunske pomanjkljivosti Foundation, ZDA. "Smernice za primarne imunske bolezni, za bolnike in njihove družine", iz katerega materiala so bili sprejeti kot dovoljenje, je bil razvit imunsko pomanjkljivostjo fundacijo, ki jih Baxter Healthcare Corporation podpira.

Skupaj varyabelnaya imunske pomanjkljivosti: klinične manifestacije
Kategorija Medicinskih Vprašanj: Bolezni